Displasia ectodermica con denti neonatali tipo Turnpenny
ORPHA:69083· ICD-10 Q82.4· Ectodermal dysplasia with natal teeth, Turnpenny type
Definizione
Si tratta di una displasia ectodermica rara, caratterizzata da denti neonatali, ipodontia o oligodontia della dentizione permanente, acanthosis nigricans delle regioni flessorie, peli e capelli radi (che sono sottili e crescono lentamente). Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1995.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Childhood, Neonatal