Displasia ectodérmica con dientes natales tipo Turnpenny
ORPHA:69083· ICD-10 Q82.4· Ectodermal dysplasia with natal teeth, Turnpenny type
Definición
Es un síndrome de displasia ectodérmica poco frecuente caracterizado por dientes neonatales, hipo- u oligodontia de la dentición secundaria, acantosis nigricans en zonas de flexión y vello y cabello escasos (siendo este último delgado y de crecimiento lento). No ha habido más casos descritos en la literatura desde 1995.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Childhood, Neonatal