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Trombocitopenia congenita autosomica recessiva con piastrine piccole

ORPHA:566192· ICD-10 D69.1· Congenital autosomal recessive small-platelet thrombocytopenia

Definizione

Si tratta di una trombocitopenia costituzionale isolata rara, caratterizzata da trombocitopenia con piastrine piccole, ad esordio neonatale, associata ad una significativa predisposizione alle emorragie. I sintomi emorragici comprendono le petecchie, l'emorragia delle mucose e l'ipermenorrea. La crescita e lo sviluppo sono normali. La malattia non predispone alle infezioni.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Neonatal