Intolleranza ereditaria al fruttosio

Definizione

L'intolleranza ereditaria al fruttosio (HFI) è una malattia autosomica recessiva del metabolismo del fruttosio, causata dal deficit dell'attività epatica del fruttosio-1-fosfato aldolasi, che comporta una malattia gastrointestinale e ipoglicemia postprandiale secondarie all'ingestione di fruttosio. La HFI è una malattia benigna se trattata, ma può essere letale in assenza di trattamento.