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Cutis verticis gyrata primitiva non essenziale

ORPHA:357225· ICD-10 Q82.8· Primary non-essential cutis verticis gyrata

Definizione

La cutis verticis gyrata primitiva non essenziale è una malattia dermatologica genetica rara, caratterizzata dall'ispessimento a progressione lenta del cuoio capelluto, che si solleva formando creste e solchi distribuiti in maniera simmetrica, che ricordano le circonvoluzioni cerebrali e che non è possibile appiattire con la trazione o la pressione. I pazienti possono presentare anomalie oculari (cataratta congenita) e/o neurologiche (disabilità intellettiva, epilessia, microcefalia, encefalopatia).

Età di esordio
Adolescent, Childhood, Infancy, Neonatal