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Cutis verticis gyrata primaria no esencial

ORPHA:357225· ICD-10 Q82.8· Primary non-essential cutis verticis gyrata

Definición

Es un trastorno de la dermis, genético y poco frecuente, caracterizado por un engrosamiento del cuero cabelludo de curso lentamente progresivo, que da lugar a unos surcos y pliegues con una distribución simétrica semejante a las circunvoluciones cerebrales y que no se puede aplanar por tracción o presión. Se asocia con anomalías oculares (p. ej., catarata congénita) y/o anomalías neurológicas (tales como discapacidad intelectual, epilepsia, microcefalia, encefalopatía).

Edad de inicio
Adolescent, Childhood, Infancy, Neonatal