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Sindrome trico-dermo-dentale

ORPHA:3353· ICD-10 Q82.4· Trichodermodysplasia-dental alterations syndrome

Definizione

La tricodermodisplasia-anomalie dentali è una displasia ectodermica genetica rara, caratterizzata da capelli radi, sottili e fragili, sopracciglia, ciglia, peli ascellari e pubici radi, ritardo nell'eruzione dei denti decidui e ipodontia di entrambe le dentizioni. Altri segni sono la cheratosi palmo-plantare lieve, le macchie caffè-latte sulla schiena, la distrofia lieve delle unghie e la deviazione tibiale delle dita dei piedi. Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1986.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Età di esordio
Neonatal