Síndrome de tricodermodisplasia-alteraciones dentales
ORPHA:3353· ICD-10 Q82.4· Trichodermodysplasia-dental alterations syndrome
Definición
El síndrome de tricodermodisplasia-alteraciones dentales es un síndrome genético poco frecuente de displasia ectodérmica caracterizado por un cabello fino, escaso y quebradizo, así como cejas, pestañas, vello púbico y axilar escasos, retraso de la erupción de los dientes deciduos e hipodoncia de ambas denticiones. También se ha asociado a queratosis palmoplantar leve, manchas café con leche en la espalda, distrofia ungueal leve y desviación tibial de los dedos de los pies. No se han descrito nuevos casos en la literatura desde 1986.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Edad de inicio
- Neonatal