Trombocitopenia amegacariocitica congenita

Definizione

Si tratta di una trombocitopenia costituzionale isolata, caratterizzata da una riduzione marcata e isolata del numero delle piastrine e dei megacariociti nei primi anni di vita. Successivamente, durante l'infanzia, la malattia progredisce fino all'insufficienza del midollo osseo associata a pancitopenia.