Stenosi sopravalvolare dell'aorta
ORPHA:3193· ICD-10 Q25.3· Supravalvular aortic stenosis
Definizione
La stenosi sopravalvolare dell'aorta (SVAS) è una malformazione aortica rara caratterizzata dal restringimento del lume dell'aorta (in prossimità della sua origine) con o senza stenosi di altre arterie (rami dell'arteria polmonare, arterie coronarie). Il restringimento dell'aorta o dei rami polmonari può ostacolare il flusso ematico, provocando un soffio cardiaco e l'ipertrofia di un ventricolo (sinistro in caso di coinvolgimento dell'aorta, destro in caso di coinvolgimento dell'arteria polmonare).
- Prevalenza
- 1-9 / 100 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- All ages