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Estenosis supravalvular aórtica

ORPHA:3193· ICD-10 Q25.3· Supravalvular aortic stenosis

Definición

Es una malformación aórtica poco frecuente caracterizada por el estrechamiento de la luz de la aorta (próximo a su origen), pudiendo estar asociado o no a estenosis de otras arterias (ramas de la arteria pulmonar, arterias coronarias). Este estrechamiento aórtico o de las ramas pulmonares puede obstruir el flujo sanguíneo, derivando en soplo cardíaco e hipertrofia ventricular (ventrículo izquierdo en caso de afectación aórtica y ventrículo derecho en caso de afectación de la arteria pulmonar).

Prevalencia
1-9 / 100 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
All ages