Estenosis supravalvular aórtica
ORPHA:3193· ICD-10 Q25.3· Supravalvular aortic stenosis
Definición
Es una malformación aórtica poco frecuente caracterizada por el estrechamiento de la luz de la aorta (próximo a su origen), pudiendo estar asociado o no a estenosis de otras arterias (ramas de la arteria pulmonar, arterias coronarias). Este estrechamiento aórtico o de las ramas pulmonares puede obstruir el flujo sanguíneo, derivando en soplo cardíaco e hipertrofia ventricular (ventrículo izquierdo en caso de afectación aórtica y ventrículo derecho en caso de afectación de la arteria pulmonar).
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- All ages