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Ipomagnesemia primitiva con ipocalcemia secondaria

ORPHA:30924· ICD-10 E83.4· Primary hypomagnesemia with secondary hypocalcemia

Definizione

L'ipomagnesemia primitiva con ipocalcemia secondaria (PHSH) è una forma di ipomagnesemia primitiva familiare (FPH; si veda questo termine), caratterizzata da ipomagnesemia grave e ipocalcemia secondaria associata a sintomi neurologici, comprese le crisi generalizzate, la tetania e gli spasmi muscolari. L'PHSH può essere letale o portare a complicazioni neurologiche croniche irreversibili.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Infancy, Neonatal