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Sidrome da disabilità intellettiva, dismorfismi, ipogonadismo e diabete mellito

ORPHA:3044· ICD-10 Q87.8· Intellectual disability-dysmorphism-hypogonadism-diabetes mellitus syndrome

Definizione

È una disabilità intellettiva sindromica rara, di origine genetica, caratterizzata da disabilità intellettiva da lieve a moderata, dismorfismi facciali (viso allungato, occhi infossati, naso largo con base stretta e colobomi delle narici, prognatismo mandibolare), ipogonadismo ipergonadotropo, habitus eunucoide, diabete mellito tipo 1 ed epilessia. Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1990.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Unknown
Età di esordio
Childhood