Sindrome da ischemia retinica-ialinosi dei piccoli vasi dell'apparato digerente-calcificazioni cerebrali diffuse

Definizione

Si tratta di una malattia sistemica rara, caratterizzata da ialinosi progressiva a livello dei capillari, delle arteriole e delle piccole vene dell'intestino, dei reni e della retina, associata a calcificazioni cerebrali idiopatiche. La malattia esordisce con diarrea grave (associata a emorragie rettali e malassorbimento), nefropatia (con insufficienza renale e ipertensione sistemica), cicatrici corioretiniche ed emorragie subaracnoidee. I pazienti possono presentare poichilodermia e incanutimento precoce.