Síndrome de isquemia retiniana-hialinosis de los vasos pequeños del tracto digestivo-calcificaciones cerebrales difusas

Definición

Es una enfermedad sistémica poco frecuente caracterizada por hialinosis progresiva que afecta a los capilares, arteriolas y pequeñas venas del tracto digestivo, los riñones y la retina, asociada a calcificaciones cerebrales idiopáticas. Se manifiesta como diarrea grave (con sangrado rectal y malabsorción), nefropatía (con insuficiencia renal e hipertensión sistémica), cicatrización coriorretiniana y hemorragia subaracnoidea. Adicionalmente, se puede observar poiquilodermia y encanecimiento prematuro.