Aplasia dei muscoli estensori delle dita e polineuropatia

Definizione

L'aplasia dei muscoli estensori delle dita associata alla polineuropatia è una neuropatia motoria e sensoriale ereditaria rara, caratterizzata da deformità in flessione del pollice e delle dita, deficit sensoriali nella mano ed evidenze elettrofisiologiche di polineuropatia agli arti. Gli interventi chirurgici sulla mano evidenziano l'assenza o l'ipoplasia dei muscoli estensori e dei loro tendini. Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1986.