Aplasia de los músculos extensores de los dedos-polineuropatía

Definición

Es una neuropatía sensitivo-motora hereditaria poco frecuente caracterizada por deformidades en flexión del pulgar y demás dedos de la mano, déficit sensitivo en la mano y hallazgos electrofisiológicos de polineuropatía en las extremidades. La intervención quirúrgica en las manos revela ausencia o hipoplasia de los músculos extensores y sus tendones. No se han descrito más casos en la literatura desde 1986.