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Sindrome polidattilia preassiale-colobomi-disabilità intellettiva

ORPHA:2921· ICD-10 Q87.2· Preaxial polydactyly-colobomata-intellectual disability syndrome

Definizione

Si tratta di una malattia rara da anomalie/dismorfismi congeniti multipli, caratterizzata da disabilità intellettiva, ritardo della crescita, polidattilia preassiale monolaterale e colobomi (dell'iride, della testa del nervo ottico, della coroide e della retina). Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1987.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Infancy, Neonatal