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Sindrome Noonan-simile con capelli caduchi in fase anagen

ORPHA:2701· ICD-10 Q87.1· Noonan syndrome-like disorder with loose anagen hair

Definizione

Si tratta di una malattia correlata alla sindrome di Noonan, caratterizzata da dismorfismi facciali suggestivi della sindrome di Noonan, capelli caduchi in anagen, cardiopatie frequenti, sintomi cutanei tipici (pigmentazione scura della cute, cheratosi pilare, eczema o ittiosi) e bassa statura spesso associata ad un deficit dell'ormone della crescita. È comune il ritardo psicomotorio con deficit di attenzione/iperattività (ADHD).

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Antenatal, Infancy, Neonatal