Sindrome marfanoide, tipo De Silva

Definizione

Si tratta di una malformazione intestinale sindromica rara, caratterizzata da segni marfanoidi (habitus marfanoide, miopia grave, distacco della retina e prolasso della valvola mitrale) e da diverticoli viscerali (ernia inguinale e/o femorale e diverticoli dell'intestino tenue e crasso o della vescica). Alcuni pazienti presentano anche una eventrazione del diaframma. Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1996.