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Ipoplasia della fovea - cataratta presenile

ORPHA:2253· ICD-10 H26.0· Foveal hypoplasia-presenile cataract syndrome

Definizione

La sindrome che associa l'ipoplasia della fovea alla cataratta presenile è una malattia oculare genetica rara, caratterizzata da nistagmo congenito (orizzontale, verticale e/o torsionale), ipoplasia della fovea e cataratta presenile (prevalentemente ad esordio nella seconda o terza decade di vita). Le iridi sono normali. Può associarsi a panno corneale e/o ipoplasia del nervo ottico.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Adult