Sindrome cheratoderma palmoplantare-carcinoma dell'esofago

Definizione

Si tratta di una malattia genetica rara, caratterizzata dall'ispessimento della cute del palmo delle mani e della pianta dei piedi, che interessa le zone sottoposte a carico e/o ad attrito (cheratoderma palmoplantare focale non epidermolitico), e da leucocheratosi orale ed esofagea, associata ad una probabilità molto elevata di sviluppare un carcinoma a cellule squamose dell'esofago nell'arco della vita. Le lesioni cutanee si manifestano durante l'infanzia e possono associarsi a complicanze come le fissurazioni e le infezioni.