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Idrocefalo - alta statura - iperlassità

ORPHA:2181· ICD-10 Q87.8· Hydrocephaly-tall stature-joint laxity syndrome

Definizione

La sindrome idrocefalo-alta statura-lassità articolare è una sindrome da anomalie congenite multiple descritta in due sorelle. È caratterizzata da idrocefalo (ad esordio nella prima infanzia), alta statura, lassità articolare e cifosi toraco-lombare. Non sono stati descritti nuovi casi dal 1989.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Infancy