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Malattia da increspatura muscolare con miastenia grave

ORPHA:206575· ICD-10 G70.8· Rippling muscle disease with myasthenia gravis

Definizione

La malattia da increspatura muscolare con miastenia grave è una malattia neuromuscolare acquisita rara, caratterizzata da increspatura muscolare negativa alle mutazioni del gene CAV3, associata a miastenia grave mediata dagli anticorpi diretti contro il recettore dell'acetilcolina. Di solito i pazienti presentano increspatura muscolare indotta dall'esercizio fisico, silente a livello elettrico, con mialgia, associata ai segni clinici caratteristici della miastenia grave generalizzata (ptosi, diplopia, debolezza del collo, disfagia e dispnea).

Trasmissione
Not applicable