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Angiolipomatosi familiare

ORPHA:199279· ICD-10 D17.9· Familial angiolipomatosis

Definizione

L'angiolipomatosi familiare è una malattia genetica rara del tessuto sottocutaneo, caratterizzata dalla presenza di tumori sottocutanei benigni, di solito multipli, composti da tessuto adiposo e vasi sanguigni. Si tratta per lo più di tumori circoscritti solidi del diametro di 1-4 cm, di colore giallo, localizzati sulle braccia, sulle gambe e sul tronco, con un'estensione profonda delle lesioni tra i muscoli, i tendini e le capsule articolari (senza infiltrazione di queste strutture), che si manifestano in più membri della stessa famiglia. I tumori si associano ad un aumento della sensibilità locale o ad un lieve dolore alla palpazione e non regrediscono spontaneamente.