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Angiolipomatosis familiar

ORPHA:199279· ICD-10 D17.9· Familial angiolipomatosis

Definición

Es un trastorno del tejido subcutáneo, genético y poco frecuente, caracterizado por la presencia de unos tumores subcutáneos benignos, generalmente múltiples, compuestos por tejido adiposo y vasos sanguíneos. Se manifiesta típicamente con unos tumores amarillentos, firmes, circunscritos, de 1-4 cm de diámetro, ubicados en los brazos, las piernas y el tronco, con una mayor extensión de las lesiones entre los músculos, los tendones y las cápsulas articulares (sin infiltración de estas estructuras), en varios miembros de una misma familia. Los tumores pueden presentar un aumento de la sensibilidad o ser ligeramente dolorosos al tacto y no remiten espontáneamente.