Displasia mucoepiteliale ereditaria

Definizione

Si tratta di un'immunodeficienza genetica rara con interessamento della cute, caratterizzata dalla triade clinica alopecia non cicatriziale localizzata per lo più sul cuoio capelluto, eritema delle mucose ben delimitato e placche intertriginose eritematose psoriasiformi. La malattia si associa anche a cheratosi follicolare, cheratocongiuntivite, cataratta, cheilite angolare, fissurazioni della lingua e infezioni ricorrenti. L'esame istopatologico delle lesioni della mucosa evidenzia la presenza caratteristica di cheratinociti discheratosici, cellule basali vacuolate, l'assenza della maturazione epiteliale e la diminuzione del numero di desmosomi.