Displasia mucoepitelial hereditaria

Definición

Es una inmunodeficiencia de origen genético y poco frecuente, con afectación cutánea caracterizada por la tríada de alopecia no cicatricial (que afecta, principalmente, al cuero cabelludo), eritema mucoso bien delimitado y placas intertriginosas eritematosas psoriasiformes. Otros hallazgos clínicos adicionales son queratosis folicular, queratoconjuntivitis, cataratas, queilitis angular, lengua fisurada e infecciones recurrentes. La histopatología de las lesiones de la mucosa muestra hallazgos característicos de queratinocitos disqueratósicos, células basales vacuoladas, falta de maduración epitelial y disminución del número de desmosomas.