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Displasia ectodermica, tipo onico-trico-dentale

ORPHA:1818· ICD-10 Q82.4· Ectodermal dysplasia, trichoodontoonychial type

Definizione

La displasia ectodermica, tipo onico-trico-dentale, è una displasia che interessa i capelli e l'apparto pilifero, i denti e le unghie; è caratterizzata prevalentemente da ipodontia, ipotricosi, ritardo della crescita dei peli e dei capelli e unghie fragili. Possono associarsi ipoplasia focale del derma, iperpigmentazione irregolare, ipoplasia/agenesia dei capezzoli, amastia, sordità, lussazione congenita dell'anca e asma. Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1996.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Età di esordio
Antenatal, Infancy, Neonatal