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Displasia ectodérmica tipo trico-odonto-oniquial

ORPHA:1818· ICD-10 Q82.4· Ectodermal dysplasia, trichoodontoonychial type

Definición

La displasia ectodérmica tipo trico-odonto-oniquial es una forma de displasia ectodérmica con afectación del cabello, dientes y uñas caracterizada predominantemente por hipodoncia, hipotricosis, crecimiento tardío del cabello y uñas quebradizas. Además, se ha asociado con hipoplasia dérmica focal, hiperpigmentación irregular, pezones hipoplásicos o ausentes, amastia, discapacidad auditiva, luxación congénita de cadera y asma. No ha habido más descripciones en la literatura desde 1996.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Antenatal, Infancy, Neonatal