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Miopatia a cappello

ORPHA:171881· ICD-10 G71.2· Cap myopathy

Definizione

La miopatia a "cappello" è una miopatia congenita molto rara che si manifesta con debolezza dei muscoli facciali e respiratori distali e prossimali, associata a deformità del torace e craniofacciali. La malattia esordisce alla nascita o nell'infanzia; la progressione della debolezza è lenta, ma può comportare una prognosi grave e addirittura la morte.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Childhood, Infancy, Neonatal