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Paraplegia spastica legata all'X, tipo 34

ORPHA:171607· ICD-10 G11.4· X-linked spastic paraplegia type 34

Definizione

La paraplegia spastica legata all'X tipo 34 è una forma pura di paraplegia spastica ereditaria, caratterizzata da paraplegia spastica a progressione lenta associata ad andatura spastica e iperreflessia degli arti inferiori, velocizzazione dei riflessi tendinei e clonie alle caviglie; l'esordio varia tra l'infanzia e la prima età adulta. Alcuni pazienti adulti più anziani presentano dolore agli arti inferiori e una riduzione del senso della vibrazione negli arti inferiori.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
X-linked recessive
Età di esordio
Adolescent, Adult, Childhood