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Trisomia 17 in mosaico

ORPHA:1711· ICD-10 Q92.1· Mosaic trisomy 17 syndrome

Definizione

La trisomia 17 in mosaico è un'anomalia cromosomica rara, associata ad un quadro clinico molto variabile, caratterizzato prevalentemente da ritardo della crescita, disabilità intellettiva, asimmetria del corpo e diversa lunghezza delle gambe, scoliosi e cardiopatie congenite (difetto del setto interventricolare). L'ecografia prenatale può evidenziare ritardo della crescita, ispessimento della plica nucale e anomalie cerebrali (ipoplasia cerebellare), versamento pleurico e arteria ombelicale unica. Alcuni pazienti non presentano difetti.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Età di esordio
Antenatal, Neonatal