Dermato-osteolisi, tipo Kirghizi

Definizione

Si tratta di una malattia genetica rara, che esordisce nella prima infanzia con ulcere cutanee ricorrenti, artralgie, febbre, osteolisi fistolosa periarticolare, oligodontia, distrofia ungueale e cheratite. La malattia ha un decorso autolimitante durante l'infanzia, ma si associa a cicatrici importanti, artrosi cronica, aspetto pseudoacromegalico delle mani e dei piedi, scoliosi secondaria e deficit visivi. Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1983.