Dermato-osteólisis tipo Kirghize

Definición

Es una enfermedad de base genética poco frecuente caracterizada por el inicio en la lactancia de úlceras cutáneas recurrentes, artralgias, fiebre, osteólisis fistulosa periarticular, oligodoncia, distrofia ungueal y queratitis. La enfermedad sigue un curso autolimitado en la infancia, aunque provoca una grave cicatrización, artrosis crónica, apariencia pseudoacromegálica de las manos y los pies, escoliosis secundaria y disfunción visual. No ha habido más casos descritos en la literatura desde 1983.