Atassia spastica con miosi congenita

Definizione

L'atassia spastica con miosi congenita è un'atassia ereditaria rara caratterizzata da andatura atassica simmetrica apparentemente non progressiva o a progressione lenta, segni piramidali agli arti, spasticità e iperreflessia (soprattutto agli arti inferiori), associate a disartria e anomalie del riflesso pupillare alla luce, che esordisce con una miosi fissa (le pupille raramente superano i 2 mm di diametro e si dilatano poco con i midiatrici). Può associarsi il nistagmo.