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Iposviluppo radiale - ipoplasia tibiale

ORPHA:1121· ICD-10 Q73.8· Radial deficiency-tibial hypoplasia syndrome

Definizione

La sindrome da iposviluppo radiale e ipoplasia tibiale è una disostosi genetica rara con difetti in riduzione degli arti superiori e inferiori. È caratterizzata da aplasia radiale bilaterale, agenesia dei pollici e ipoplasia/aplasia tibiale bilaterale. Possono associarsi altre anomalie scheletriche (ipoplasia/aplasia parziale delle dita dei piedi, accorciamento del perone e mano torta). Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1996.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Età di esordio
Antenatal