Rétrécissement mitral congénital

Définition

Une malformation cardiaque congénitale comprenant un spectre d'anomalies développementales hétérogènes sur le plan morphologique, et conduisant à une obstruction anatomique et fonctionnelle du flux dans le ventricule gauche. La structure de la valve mitrale est affectée au niveau de l'anneau supra-valvulaire, de l'annulus, des feuillets ou des composants sous-valvulaires, et inclut un anneau supra-valvulaire, une fusion des feuillets (anneau intra-feuillet), une déformation mitrale en forme de parachute et des anomalies des muscles papillaires. La condition peut être isolée ou associée à d'autres malformations cardiaques. La présentation clinique dépend du degré de l'obstruction, de la présence d'une régurgitation, de la présence et de la sévérité de l'hypertension pulmonaire associée, et de la présence de malformations cardiaques associées. Elle peut se manifester par des signes et des symptômes d'une faible sortie cardiaque et d'une insuffisance ventriculaire droite, tels que des infections pulmonaires, un retard de croissance staturo-pondérale, une dyspnée d'effort, une toux, une cyanose et une insuffisance cardiaque congestive.