Stenosi mitralica congenita

Definizione

La stenosi mitralica congenita è una cardiopatia congenita che comprende diverse anomalie dello sviluppo, eterogenee dal punto di vista morfologico, che esitano nell'ostruzione funzionale ed anatomica dell'afflusso del sangue al ventricolo sinistro. La struttura della valvola mitrale è compromessa a livello dell'anello sopravalvolare, dell'anulus, dei foglietti o delle componenti sottovalvolari, che comprendono l'anello sopravalvolare, la fusione dei foglietti (anello intra-foglietto), la mitrale a paracadute e le anomalie del muscolo papillare. Può essere isolata oppure associarsi ad altre cardiopatie. Il quadro clinico dipende dal grado di ostruzione, dalla presenza di rigurgito, dalla presenza e dalla gravità dell'ipertensione polmonare e dalla presenza di altre cardiopatie. La malattia può esordire con i segni clinici caratteristici della ridotta gittata cardiaca e dell'insufficienza ventricolare destra (infezioni polmonari, ritardo della crescita, dispnea da sforzo, tosse, cianosi ed insufficienza cardiaca congestizia).