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Mastocytose systémique indolente

ORPHA:98848· ICD-10 D47.0· Indolent systemic mastocytosis

Définition

Forme rare, généralement bénigne et chronique de mastocytose systémique (SM) caractérisée par une accumulation anormale de mastocytes (MC) néoplasiques, principalement dans la moelle osseuse, mais aussi dans d'autres organes ou tissus, de préférence dans la peau.

Prévalence
1-5 / 10 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adult, Elderly