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Mastocitosis sistémica indolente

ORPHA:98848· ICD-10 D47.0· Indolent systemic mastocytosis

Definición

Es una forma crónica de mastocitosis sistémica (MS), típicamente benigna y poco frecuente, caracterizada por un acúmulo anómalo de mastocitos neoplásicos, principalmente en la médula ósea (MO) aunque también en otros órganos o tejidos, preferentemente en la piel.

Prevalencia
1-5 / 10 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult, Elderly