Syndrome de Landau-Kleffner
ORPHA:98818· ICD-10 F80.3· Landau-Kleffner syndrome
Définition
Forme rare d'encéphalopathie épileptique avec activation des pointes-ondes dans le sommeil (EE-SWAS pour epileptic encephalopathy with spike-wave activation in sleep) caractérisée par une association variable de déficits cognitifs, de troubles du langage, du comportement et de troubles moteurs, et d'une activation marquée des pointes-ondes dans le sommeil. Dans le syndrome de Landau-Kleffner (SLK), le langage réceptif est principalement affecté, avec une agnosie verbale auditive acquise.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Unknown
- Âge de début
- Childhood