Landau-Kleffner-Syndrom
ORPHA:98818· ICD-10 F80.3· Landau-Kleffner syndrome
Definition
Eine seltene Form der epileptischen Enzephalopathie mit Spike-Wave-Aktivierung im Schlaf (EE-SWAS), die durch verschiedene Kombinationen erworbener kognitiver, sprachlicher, verhaltensbezogener und motorischer Defizite in Verbindung mit ausgeprägter Spike- und Wave-Aktivierung im Schlaf gekennzeichnet ist. Beim Landau-Kleffner-Syndrom (LKS) ist hauptsächlich die rezeptive Sprache betroffen, mit einer erworbenen auditiven verbalen Agnosie.
- Prävalenz
- 1-9 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal dominant, Unknown
- Erkrankungsalter
- Childhood