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Kyste multiloculaire du rein

ORPHA:97366· ICD-10 D30.0· Multiloculated renal cyst

Définition

Tumeur rénale bénigne rare caractérisée par une masse kystique multiloculaire, isolée et généralement unilatérale composée de petits kystes non communicants revêtus de cellules épithéliales aplaties, cuboïdes ou en clous de tapissier, séparés par des septa fibreux pouvant ressembler au stroma ovarien ou être paucicellulaires. La tumeur est entourée d'une épaisse capsule fibreuse et ne renferme aucune zone solide ou nécrosée. Les patients peuvent être asymptomatiques ou présenter une masse abdominale à la palpation et/ou des douleurs au flanc. La distribution par âge est bimodale, la maladie se déclarant soit chez l'enfant de moins de 5 ans soit chez l'adulte âgé de 40 à 70 ans.

Prévalence
Unknown
Âge de début
Adult, Elderly, Infancy