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Nierenzysten, septierte

ORPHA:97366· ICD-10 D30.0· Multiloculated renal cyst

Definition

Ein seltener gutartiger Nierentumor, der durch eine typischerweise einseitige, solitäre, multilokuläre zystische Gewebeverdichtung gekennzeichnet ist, die aus kleinen, nicht kommunizierenden Zysten mit flacher, quaderförmiger oder hobnagelförmiger Epithelauskleidung besteht, die durch fibröse Septen voneinander getrennt sind und ein ovariales stromaähnliches Aussehen haben oder paucicellulär sein können. Der Tumor ist von einer dicken fibrösen Kapsel umgeben und enthält keine festen Bereiche oder Nekrosen. Die Patientinnen können asymptomatisch sein oder sich mit einer tastbaren Gewebeverdichtung und/oder Bauch- oder Flankenschmerzen vorstellen. Die Altersverteilung ist bimodal, wobei das typische Erkrankungsalter entweder unter fünf oder zwischen 40 und 70 Jahren liegt.

Prävalenz
Unknown
Erkrankungsalter
Adult, Elderly, Infancy