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Granulomatose avec polyangéite

ORPHA:900· ICD-10 M31.3· Granulomatosis with polyangiitis

Définition

Vascularite systémique rare associée à des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Elle est caractérisée par une nécrose inflammatoire des vaisseaux de petit et moyen calibre (capillaires, veinules et artérioles), qui entraîne une ischémie tissulaire.

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly