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Granulomatose mit Polyangiitis

ORPHA:900· ICD-10 M31.3· Granulomatosis with polyangiitis

Definition

Eine seltene, mit anti-neutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziierte Vaskulitis, die durch eine nekrotisierende Entzündung kleiner und mittlerer Gefäße (Kapillaren, Venolen und Arteriolen) gekennzeichnet ist und zu einer Gewebeischämie führt.

Prävalenz
1-9 / 1 000 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly