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Granulomatosis con poliangeítis

ORPHA:900· ICD-10 M31.3· Granulomatosis with polyangiitis

Definición

Es una vasculitis poco frecuente asociada a anticuerpos anti-citoplasma de neutrofilos (ANCA) caracterizada por una inflamación necrotizante de los pequeños y medianos vasos (capilares, vénulas y arteriolas) que produce isquemia tisular.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly