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Lymphome nodulaire à cellules B de la zone marginale

ORPHA:86867· ICD-10 C83.0· Nodal marginal zone B-cell lymphoma

Définition

Le lymphome nodulaire à cellules B de la zone marginale est un lymphome non Hodgkinien à cellules B, indolent et rare, caractérisé par la prolifération clonale anormale de lymphocytes B matures, avec atteinte des ganglions lymphatiques, parfois de la moelle osseuse, et dans de rares cas du sang. Sur le plan clinique, il se manifeste par une lymphadénopathie périphérique, abdominale et/ou thoracique disséminée. La cytopénie et les tumeurs volumineuses (plus de 5 cm) sont rares. Une association avec le virus de l'hépatite C et une inflammation chronique a été rapportée.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adolescent, Adult, Elderly