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Nodales Marginalzonen-B-Zell-Lymphom

ORPHA:86867· ICD-10 C83.0· Nodal marginal zone B-cell lymphoma

Definition

Das nodale Marginalzonen-B-Zell-Lymphom ist ein seltenes, indolentes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch abnorme klonale Proliferation reifer B-Lymphozyten mit Beteiligung der Lymphknoten, manchmal des Knochenmarks und selten des Blutes gekennzeichnet ist. Klinisch präsentiert es sich mit disseminierter peripherer, abdominaler und/oder thorakaler Lymphadenopathie. Zytopenie und voluminöse Tumore (größer als 5 cm) sind selten. Es wurde über eine Assoziation mit dem Hepatitis-C-Virus und chronischen Entzündungen berichtet.

Prävalenz
1-9 / 100 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Elderly